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血液循环系统疾病的治疗 血液系统疾病包括

来源:血液循环系统疾病的治疗 血液系统疾病包括作者:曹县友好医院
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发布日期:2014-11-12 6:28:35
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  血液系统疾病包括:遗传性球形红细胞增多症、骨髓增生异常综合症、蚕豆病(葫豆黄)、过敏性紫癜 、原因不明性巨球蛋白血症、血管性假血友病、血友病、继发性血小板减少性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症白细胞减少症(粒细胞缺乏症)、阵发性睡眠性血红蛋白尿、自身免疫性溶血性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、缺铁性贫血(痿黄)、巨幼红细胞性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血、再生障碍性贫血(虚劳)、贫血

  

  血液循环系统是血液在体内流动的通道,分为心血管系统和淋巴系统两部分。淋巴系统是静脉系统的辅助装置。

  血液循环系统由血液、血管和心脏组成。

  血液循环系统是血液在体内流动的通道,分为心血管系统和淋巴系统两部分。淋巴系统是静脉系统的辅助装置,而一般所说的循环系统指的是心血管系统。

  心血管系统是由心脏动脉毛细血管静脉组成的一个封闭的运输系统。由心脏不停的跳动、提供动力推动血液在其中循环流动,为机体的各种细胞提供了赖以生存的物质,包括营养物质和氧气,也带走了细胞代谢的产物二氧化碳。同时许多激素及其他信息物质也通过血液的运输得以到达其靶器官,以此协调整个机体的功能,因此,维持血液循环系统于良好的工作状态,是机体得以生存的条件,而其中的核心是将血压维持在正常水平。

  人体的循环系统由体循环肺循环两部分组成。

  体循环开始于左心室。血液从左心室搏出后,流经主动脉及其派生的若干动脉分支,将血液送入相应的器官。动脉再经多次分支,管径逐渐变细,血管数目逐渐增多,最终到达毛细血管,在此处通过细胞间液同组织细胞进行物质交换。血液中的氧和营养物质被组织吸收,而组织中的二氧化碳和其他代谢产物进入血液中,变动脉血为静脉血。此间静脉管径逐渐变粗,数目逐渐减少,直到最后所有静脉均汇集到上腔静脉和下腔静脉,血液即由此回到左心房,从而完成了体循环过程。

  肺循环自右心室开始。静脉血被右心室搏出,经肺动脉到达肺泡周围的毛细血管网,在此排出二氧化碳,吸收新鲜氧气,变静脉血为动脉血,然后再经肺静脉流回左心房。左心房的血再入左心室,又经大循环遍布全身。这样血液通过体循环和肺循环不断地运转,完成了血液循环的重要任务。

  

  血液在人体生命活动中主要具有四方面的功能。

  1、运输。运输是血液的基本功能,自吸入的氧气以及由消化道吸收的营养物质,都依靠血液运输才能到达全身各组织。同时组织代谢产生的二氧化碳与其他废物也赖血液运输到肺、肾等处排泄,从而保证身体正常代谢的进行。血液的运输功能主要是靠红细胞来完成的。贫血时,红细胞的数量减少或质量下降,从而不同程度地影响了血液这一运输功能,出现一系列的病理变化。

  2、参与体液调节。激素分泌直接进入血液,依靠血液输送到达相应的靶器官,使其发挥一定的生理作用。可见,血液是体液性调节的联系媒介。此外,如酶、维生素等物质也是依靠血液传递才能发挥对代谢的调节作用的。

  3、保持内环境稳态。由于血液不断循环及其与各部分体液之间广泛沟通,故对体内水和电解质的平衡、酸碱度平衡以及体温的恒定等都起决定性的作用。

  4、防御功能。机体具有防御或消除伤害性刺激的能力,涉及多方面,血液体现其中免疫和止血等功能。例如,血液中的白细胞能吞噬并分解外来的微生物和体内衰老、死亡的组织细胞,有的则为免疫细胞,血浆中的抗体如抗毒素、溶菌素等均能防御或消灭入侵机体的细菌和毒素。上述防御功能也即指血液的免疫防御功能,主要靠白细胞实现。此外,血液凝固对血管损伤起防御作用。

贫血

  贫血是指一定体积的血液内红细胞数量和血红蛋白含量低于正常范围。贫血是一种综合征,可出现于许多疾病。形成贫血主要有三类原因:造血功能不良(常由于干细胞缺陷、造血原料不足、骨髓受到外来细胞或物质侵占等原因)、红细胞过度破坏及失血。血红蛋白为输氧的载体,故贫血后可发生全身组织缺氧症状,如头晕、乏力、食欲不振、心悸,活动后易气急等。凡贫血患者必须在查清原因后再对症下药。

血友病

  

  血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏,可分为血友病甲、乙、丙。血友病甲发病率最高、症状最重,其次为血友病乙,血友病丙发病率低且症状轻。血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使内源性凝活酶生成减少,导致凝血障碍。

白细胞减少症

  白细胞减少症系指外周血中白细胞计数持续低于4000/立方毫米。正常白细胞计数是4000-10000/立方毫米,其中中性粒细胞占60.75%。白细胞减少症多起病缓慢,慢性经过,少数可无症状。白细胞减少症患者可有头晕、乏力、头痛、四肢无力、食欲不振、低热、失眠等;可有易感染倾向,如易患疖痈、肺炎、尿路感染,甚至发生败血症等。

  白细胞减少症病因较多,由于各种放射性物质、抗肿瘤药物、抗甲状腺药、磺胺类药、氯(合)霉素等均可造成粒细胞的生成、成熟障碍;粒细胞在血液或组织中破坏过多;粒细胞分布异常等,也有不少患者病因不明。

骨髓增生异常综合症

  骨髓增生异常综合症是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。骨髓增生异常综合症主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分骨髓增生异常综合症患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。1976年FAB协作组建议使用MDS一词,经数年应用和总结,于1982年提出关于MDS的分类建议,得到国内外学者广泛采纳,在世界范围内有了较明确的统一概念。

嗜酸性粒细胞增多症

  嗜酸性粒细胞增多症系指周围血液的嗜酸粒细胞分类计数超过60%或绝对值超过400个/立方毫米。

  嗜酸性粒细胞增多症的病因很多,有寄生虫病、变态反应性疾病、皮肤病、肺嗜酸粒细胞增多症、血液病、理化因素,某些传染病,恶性肿瘤、家族性嗜酸性粒细胞增多症及嗜酸粒细胞性淋巴肉芽肿等。

原发性血小板增多症

  

  原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。原发性血小板增多症多见于40岁以上的成人。起病缓慢,临床表现不一。原发性血小板增多症轻者仅有头昏、乏力,重者有出血、血栓形成,出血常为自发性,反复发作,常见于胃肠道及鼻衄;其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑,但紫癜罕见;血栓发生率低于出血,常见肢体血管栓塞,引起手足麻木、疼痛,甚至坏疸,脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛,肺、、肾也可发生栓塞。

原因不明性巨球蛋白血症

  原因不明性巨球蛋白血症是具有淋巴细胞——浆细胞特征的细胞恶性增生。

特别注意:酒精对血液系统的损害

  1.贫血    

  红细胞是在骨髓内生成的,我们称制造红细胞的系统为造血系统。红细胞的制造需要蛋白质、叶酸、铁离子等"原料",上述三种物质中任何一种物质缺乏都可出现贫血。

  因酒引起的贫血常是由于以下原因:

  (1)乙醇对红细胞的直接毒性作用  20世纪80年代初,国外的专家观察到,饮酒对骨髓等造血系统的损害与氯霉素中毒时对造血系统的损害情况非常相似,而且于饮酒初期(第5—7天)便可发生,停酒后很快恢复正常。

  乙醇对造血系统最常见的直接毒性作用是巨红细胞症,这与叶酸缺乏无关。酗酒引起的巨红细胞症通常于停酒后2.3月逐渐好转,许多人用它作为观察酗酒的危害程度及好转程度的指标。

  (2)叶酸缺乏  叶酸缺乏主要导致巨细胞性贫血。酗酒者因营养的摄入不足、吸收不良,叶酸缺乏较为常见。在美国,酒滥用被认为是造成叶酸缺乏的首要原因。在我国,叶酸缺乏目前已少见,主要见于儿科,常由于儿童营养不良以及偏食引起。

  (3)缺铁性贫血  缺铁是引起贫血最常见的原因。酗酒者由于营养不良,铁离子的摄入不足;以及慢性胃肠道出血导致铁离子的丧失,是发生缺铁性贫血最主要的原因。这种贫血往往被忽视。

  2.白细胞异常

  白细胞对于人体就像军队于国家一样重要。其作用主要是消灭细菌、病毒等"敌人"和抵御外来侵略的。自细胞缺乏,人体就容易发生各种感染。

  与一般入相比,酗酒者易于发生各种感染。其原因除了营养不良外,还有乙醇对白细胞的直接毒性作用。

  研究发现,乙醇可抑制骨髓中自细胞的生成,并可干扰白细胞在对抗感染时发挥作用。而且,乙醇还可干扰T淋巴细胞的作用,对参与体液免疫的B细胞也有不良影响。上述各因素的共同作用,使人体的免疫功能受到广泛的损害。

  3.凝血功能障碍

  血液在血管中是正常流动着的,但一旦流出血管,凝血机制就会发挥作用。正常情况下,凝血需要血小板及凝血因子的共同参与。而长期过度饮酒不仅可影响血小板的数量及功能,而且会干扰凝血因子发挥作用。

  正如乙醇可抑制红、白细胞生成一样,它也可抑制血小板的生成,造成血小板的减少。据研究,住院的酒滥用和酒依赖者中,约80%的人血小板数低于150 000/ml(正常值为lO—30万)。此外,饮酒还会损害血小板的功能,使不少酒滥用和酒依赖者易出血,表现为牙龈出血、消化道出血以及外伤后出血不止。而酒依赖者的后期容易发生血栓。

  另外,酗酒者往往并发酒相关性肝病,若形成肝硬化便会影响凝血因子的生成。肝硬化后:①小肠中维生素K吸收减少,而维生素K是合成若干种凝血因子的重要"原料";②由于肝功能受损,致使肝脏合成凝血因子的能力降低,凝血因子的合成自然减少,凝血功能必然受到影响